[iconbox title=”O que é a Hemoglobinúria Paroxística Noturna” title_align=”left” content_align=”left” title_color=”#686868″ align=”left” type=”custom” icon=”http://magnavida.com.br/wp-content/uploads/2017/05/icon_o_que_e.png” icon_align_to=”title” size=”46″ ][/iconbox]
A enfermidade consiste na má formação de glóbulos vermelhos e ativação de plaquetas no sangue, por desregulação do sistema complemento (um dos mecanismos de defesa normais do nosso organismo contra infecções) . A doença é crônica e é considerada uma anemia hemolítica (que envolve a quebra dos glóbulos vermelhos). A doença leva ao risco da formação de coágulos sanguíneos e falha renal, entre outros. Acreditava-se que a doença se proliferava exclusivamente à noite, mas hoje se sabe que também se mantém ativa durante o dia.
[iconbox title=”Causa” title_align=”left” content_align=”left” title_color=”#686868″ align=”left” type=”custom” icon=”http://magnavida.com.br/wp-content/uploads/2017/05/icon_causa.png” icon_align_to=”title” size=”46″ ][/iconbox]
A HPN é causada por uma mutação adquirida no gene PIG-A de uma única célula-tronco na medula óssea. Nas pessoas com HPN, essas células com mutação se proliferam rapidamente, levando a um grande número de glóbulos vermelhos defeituosos, que são destruídos continuamente. Esse processo de hemólise libera o conteúdo tóxico dos glóbulos vermelhos no sangue e o que pode afetar diversos órgãos e levar à morte.
[iconbox title=”Sinais e Sintomas” title_align=”left” content_align=”left” title_color=”#686868″ align=”left” type=”custom” icon=”http://magnavida.com.br/wp-content/uploads/2017/05/icon_sinais_e_sintomas.png” icon_align_to=”title” size=”46″ ][/iconbox]
É comum o relato de que a primeira urina do dia passe a ter cor muito escura, mas isso pode não ocorrer em todos os pacientes. O paciente também se queixa de fraqueza, sonolência, dores abdominais e dificuldade para engolir. Em vários casos , anemia, trombose ou falência renal podem aparecer antes do diagnóstico. Pode haver disfunção erétil entre os homens.
Outro sintoma sério é a ocorrência de trombose, que pode ser de veias ou artérias . A trombose é a principal causa de morte na HPN. O diagnóstico é feito através de história clínica, exame físico e um exame laboratorial específico chamado citometria de fluxo.
[iconbox title=”Tratamento” title_align=”left” content_align=”left” title_color=”#686868″ align=”left” type=”custom” icon=”http://magnavida.com.br/wp-content/uploads/2017/05/icon_tratamento.png” icon_align_to=”title” size=”46″ ][/iconbox]
A HPN era historicamente tratada paliativamente por meio de procedimentos como transfusão de sangue, terapia com ferro e com ácido fólico e administração de hormônios. Essas terapias não alteram o curso natural da doença e tem efeitos colaterais, especialmente no uso à longo prazo.
A possibilidade de cura advém do transplante de medula óssea, porém é um procedimento complexo, existe a dificuldade de se encontrar um doador compatível mortalidade e as complicações são frequentes.
O anticorpo monoclonal Eculizumabe ( um bloqueador do complemento terminal) nos estudos clínicos mostrou reduzir a hemólise, o risco trombótico e a mortalidade nos pacientes HPN.
[iconbox title=”Que especialista procurar” title_align=”left” content_align=”left” title_color=”#686868″ align=”left” type=”custom” icon=”http://magnavida.com.br/wp-content/uploads/2017/05/icon_que_especialista_procurar.png” icon_align_to=”title” size=”46″ ][/iconbox]
Hematologista
