Em entrevista ao portal Muitos Somos Raros, presidente da Associação Brasileira de Porfirias (ABRAPO) ressalta a importância da ajuda psicológica para que o paciente saiba lidar com o fato de ter de conviver com uma doença rara, e sem cura, pelo resto da vida.
Conviver com qualquer doença exige constante acompanhamento médico e, em algumas ocasiões, psicológico para muitos pacientes. Os cuidados com a qualidade da saúde mental podem ser ainda mais necessários para quem é portador de alguma doença rara, como uma Porfiria, já que o momento do diagnostico representa mudanças em toda a rotina. “As porfirias devem ser lembradas na hora do planejamento das políticas de saúde” diz Ieda Maria Scandelari, presidente da Associação Brasileira de Porfiria (ABRAPO), que conversou, com exclusividade, com o portal Muitos Somos Raros.
Consideradas condições raras, as porfirias constituem um grupo de oito doenças clínicas distintas e que podem ser adquiridas de maneiras diferentes. Todas elas são relacionadas às deficiências enzimáticas que levam a superprodução e ao acúmulo de percursores metabólicos, onde cada um corresponde a um tipo de porfiria.
Na entrevista, Ieda, que reside em Curitiba (PR), fez um balanço do trabalho da Associação em 2019. “O ano passado representou uma importante conquista para a ABRAPO com o registro de um novo medicamento (Panhematin (Hemina)) que é utilizado em crises graves de porfirias agudas. “Agora lutamos para que ele seja precificado com rapidez. Nunca sabemos quando um paciente terá uma crise aguda e vai precisar, com urgência, do medicamento sem aguardar o tempo de importação”, resume Ieda.
Para 2020, a principal expectativa da ABRAPO é em torno da aprovação do Protocolo Clínico de Diretrizes Terapêuticas (PCDT) das porfirias e a incorporação da medicação, aprovada em 2019, no SUS. “Neste ano, queremos a implementação de importantes serviços de atenção às pessoas com porfirias.” acrescenta.
Suporte na peregrinação do paciente
Como em outras condições raras, os maiores obstáculos de um paciente diagnosticado com uma doença como a Porfiria é o acesso precoce ao diagnóstico e o tratamento além do controle e a manutenção da saúde e qualidade de vida. “Muitos pacientes são incompreendidos e discriminados por conta das licenças médicas, por exemplo. Isso acarreta desempregos e impossibilitada de prosseguir sua vida de maneira digna,” revela a presidente da ABRAPO.
A associação realiza, desde 2007, um cadastro que já conta com mais de 600 inscritos e que inclui o tipo de porfiria diagnosticada em cada paciente. “Sabemos que existem mais pacientes com essas condições, mas eles não estão cadastrados por motivos pessoais” complementa.
Dentre as principais diretrizes da entidade, o desejo de prestar serviço de qualidade ao paciente encabeça a lista. Nesse contexto, Ieda revela o empenho de transmitir conteúdos que verdadeiramente possam ser úteis a todos os envolvidos com as porfirias. “Prestamos esclarecimentos e orientações aos pacientes, familiares e médicos que nos procuram. Temos informações seguras e referenciadas sobre a doença, proporcionando material de qualidade para quem precisa saber detalhes da condição”, explica Ieda.
Qualidade de vida
Ser diagnosticado com uma doença rara pode gerar sentimentos negativos quanto a autoestima do paciente, mas isso não deve significar o fim das expectativas e sim o início de uma nova trajetória de vida. “Muitos ouvem: ‘você tem uma doença rara, que não tem cura’ e já pode ser suficiente para que ele se sinta impotente com a condição. É importante que o paciente busque ajuda psicológica para reconhecer que possui importantes qualidades e perspectivas para superar sua doença, dores, fraquezas e ter uma vida independente. Finaliza Ieda.
Sobre as Porfirias
Consideradas condições raras, as porfirias constituem um grupo de oito doenças clínicas distintas e que podem ser adquiridas de maneiras diferentes. Todas elas são relacionadas às deficiências enzimáticas que levam a superprodução e ao acúmulo de percursores metabólicos, onde cada um corresponde a um tipo de porfiria. Não se sabe, com detalhes, o número de pacientes diagnosticados com a doença, mas estima-se que entre 1 e 5 pessoas, a cada 100.000, podem desenvolver algum tipo da enfermidade, que afeta, principalmente, o sistema nervoso a pele, podendo se estender para outros órgãos.
