Psoríase Pustulosa Generalizada: a doença de pele que atinge 9 em cada 1 milhão de brasileiros

Também chamada de PPG, doença dermatológica rara causa crises com vermelhidão na pele, ardor e erupção generalizada de pequenas bolhas de pus (chamadas de pústulas) pelo corpo; Campanha faz alerta para conscientização

Boa parte das doenças de pele costuma impactar a autoestima e a qualidade de vida do paciente pelo estigma que carregam. E quando a condição é rara, a informação sobre a doença e a conscientização são os pilares para ajudar os pacientes a superarem esses desafios. Rara, a Psoríase Pustulosa Generalizada, a PPG, é uma doença de pele ainda pouco conhecida.

Assim, uma pessoa com PPG pode levar até 5 anos para chegar a um diagnóstico preciso¹ e, consequentemente, ao tratamento adequado. No Brasil, a estimativa é de que 9 em cada 1 milhão de pessoas sofram de PPG, com histórico de psoríase em placas ou não.²

Por anos, a PPG foi considerada uma forma mais grave da psoríase em placas (doença autoimune, crônica, não transmissível, que se manifesta em formas de lesões avermelhadas no corpo e descamação). No entanto, a PPG é uma doença rara e que pode levar à morte se não for tratada.³ Tem seus sinais característicos: vermelhidão na pele, ardor e erupção generalizada de pequenas bolhas de pus (chamadas de pústulas) em uma área extensa do corpo. Associados a estes sintomas, são comuns dores nas articulações, náuseas e fraqueza muscular. ^³,4

Segundo o médico Wagner Galvão, dermatologista do Hospital Sírio-Libanês, professor da Faculdade de Medicina do ABC e um dos responsáveis pela elaboração do Consenso Brasileiro de Psoríase⁵, essas pequenas bolhas de pus geralmente se manifestam repentinamente. É comum que além das pústulas, o paciente tenha febre alta. O tempo de duração das crises varia. Em sua forma mais grave gera internações e pode levar à morte. ³

“As lesões da PPG aumentam a chance de infecção e causam o comprometimento sistêmico. O corpo começa a responder com uma inflamação, que gera complicações pulmonares, cardiológica, hepática e renal”, explica Galvão.

A causa da PPG ainda é desconhecida, mas sabe-se que as crises estão relacionadas ao estresse, retirada de corticoides, mutações genéticas e excesso de luz solar. Uma crise de PPG também pode surgir na gravidez ou durante algum momento de ansiedade.

O diagnóstico correto vai depender de uma boa avaliação clínica de um médico dermatologista. Uma biópsia ajuda tanto na confirmação quanto na indicação do padrão de inflamação das lesões, de acordo com Wagner Galvão.

Para conscientizar a população sobre a doença, foi lançada a Campanha “PPG é Rara e Única”, uma iniciativa da Boehringer Ingelheim, com apoio da associação “Amigos com Psoríase” e Psoríase Brasil.

Impactos social e emocional

Como as pequenas bolhas de pus espalhadas na pele podem durar meses⁶ se não receberem tratamento adequado, a Psoríase Pustulosa Generalizada leva ao isolamento social, impactando o convívio com família e amigos.

“Uma pessoa não se define pela doença. Temos que olhar para esses pacientes. São pessoas normais, que podem trabalhar, ter convívio social. Ou seja, uma vida produtiva, normal.  Precisamos dar oportunidade e ajudar a combater esse isolamento”, alerta Antoine Daher, fundador e presidente da Federação Brasileira das Associações de Doenças Raras (Febrararas) e da Casa Hunter.

Com tratamento e suporte adequados, a PPG pode ser controlada. Otimista, Wagner Galvão vislumbra um horizonte com tratamentos mais eficazes num futuro próximo.

“A Ciência e a Tecnologia não param de avançar em prol de mudar a história natural dessa e de muitas outras doenças raras. Peço para aqueles que sofrem de alguma doença rara que não se escondam, não desanimem. Todo dia tem inovação, uma terapia nova surgindo. O futuro será de mudanças para tratar as doenças raras”, finaliza o presidente da Febrararas e da Casa Hunter.

Referências

1. Pesquisa Inception. A jornada do paciente com PPG. PM2021253, 2021
2. Soares, CPCC et al. Psoríase Pustulosa Generalizada no Brasil: Um retrato baseado no DATASUS. Poster apresentado no 17º Congresso Paulista de Saúde Pública, outubro/2021.
3. Kharawala S, Golembesky AK, Bohn RL, Esser D. The clinical, humanistic, and economic burden of generalized pustular psoriasis: a structured review. Expert Rev Clin Immunol. 2020 Mar;16(3):239-252.
4. Bachelez H. Pustular Psoriasis: The Dawn of a New Era. Acta Derm Venereol. 2020 Jan 30;100(3):adv00034.
5. https://www.sbd.org.br/dermatologia/pele/doencas-e-problemas/psoriase/18/, acessado em 13/out/2021. Sociedade Brasileira de Dermatologia. Consenso Brasileiro de Psoríase 2020. Algoritmo de tratamento da Sociedade Brasileira de Dermatologia
6. Strober B, Kotowsky N, Medeiros R, et al. Unmet Medical Needs in the Treatment and Management of Generalized Pustular Psoriasis Flares: Evidence from a Survey of Corrona Registry Dermatologists. Dermatol Ther (Heidelb). 2021;11(2):529-541

PC-BR-105994. Novembro/2021